Colagenopatías y sus manifestaciones

En este artículo, describo de manera fácil para estudiar sus manifestaciones cutáneas.

¿Qué son las colagenopatías?

Son enfermedades que comprometen fundamentalmente la piel, pero pueden tener manifestaciones acompañantes generalizadas.

Son las siguientes entidades: (1) Lupus eritematoso (LE), (2) Dermatomiositis (DM), (3) Esclerodermia y (4) Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Lupus Eritematoso (LE)

Características: las lesiones de esta colagenopatía son exclusivamente cutáneas.

Epidemiología: afecta a la mujer con mayor frecuencia y es la colagenopatía más incidente.

Clasificación: La entidad es subdivida en tres grandes grupos: (1) Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC), (2) Lupus eritematoso subagudo (LESA), (3) Lupus eritematoso sistémico y (4) formas especiales de Lupus eritematoso.

Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC)

Clasificación: El Lupus eritematoso cutáneo crónico es dividido en dos partes de acuerdo con la extensión de las lesiones encontradas en la presentación clínica: (1) LECC localizado y (2) LECC diseminado. El criterio para llamar LECC diseminado es cruzar una línea imaginaria de los hombros.

Presentación clínica:

Examen físico: lesiones eritematosas, sobreelevadas (discoides), contorno irregular y en el centro cura con atrofia. Hay presencia hiper o hipo pigmentación, presencia de telangiectasias y escamas foliculares adherentes.

Figura 01: LECC discoide

Figura 02: LECC discoide en alas de mariposa

Figura 03: LECC discoide

Inspección: lesiones predominan en las regiones malar, nariz, orejas y cuero cabelludo.

Complicaciones: las lesiones en el cuero cabelludo pueden generar alopecia cicatricial. (Figura 04) Si la enfermedad se desarrolla para la forma hipertrófica hay predominio de lesiones hiperqueratósicas, pero si se desarrolla para la forma túmida hay predominio de edema.

Figura 04: alopecia cicatricial

Estudios diagnósticos:

Datos de laboratorio: 

Biopsia: la biopsia es requisito para se confirmar el diagnóstico. El estudio por inmunofluorescendia directa (IFD) es utilizado pero solo tiene resultado positivo en lesiones de 75% de los casos.

Prognóstico: cerca de 5 a 10% de los casos evolucionan para LE sistémico. Esta complicación es prevenible con el tratamiento precoz.

Tratamiento:

Medidas generales: Fotoprotección, evitar factores desencadenantes.
Tratamiento local: Corticoides tópicos, oclusivo, intralesional.
Tratamiento sistémico: Sulfato de Cloroquina (4mg/Kg/día), Hidroxicloro- quina (8mg/Kg/día). Ambos por periodos de 6 meses aproximadamente y con controles oftalmológicos.

Lupus eritematoso subagudo (LESA)

Prevalencia: este forma de Lupus representa 10% de los casos de Lupus eritematoso.

Presentación clínica:

Anamnesis: Paciente refiere que las lesiones son fotosensibles.

Examen físico: 

Inspección: Las lesiones son de carácter transitorias dejando un aspecto anular policíclico (figura 05) y papuloescamoso (figura 06). Esta presentación papuloescamosa también es llamada de psoriasiforme. El daño en la piel puede estar en: (1) cara, (2) tronco superior y (3) miembros superiores.

Figura 05: LESA forma anular policíclica

Figura 06: LESA psoriasiforme

Estudios diagnósticos:

Datos de laboratorios: 

Biopsia: es el estudio que orienta el diagnóstico. La inmunofluorescendia directa (IFD) es 40% positiva en los casos de piel afectada y 25% positiva en piel sana.

Diagnóstico diferencial: El Lupus eritematoso subagudo puede ser confundido con la Psoriasis pues puede presentar lesiones papuloescamosas en la piel.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

Características: es la forma de Lupus más severa pues es multi sistémica.

Presentación clínica:

Anamnesis: Paciente refiere que, después de una exposición al Sol, lesiones simétricas aparecieron en sus mejillas.

Examen físico:

Inspección:

Inspección de la piel: en el LES se observa el eritema malar (alas de mariposa) simétricos que pueden alcanzar la nariz. En la mayoría de los casos (85%) hay algún tipo de lesión cutánea siendo este es el facto que lleva el paciente al hospital. Esta lesión no deja cicatriz (Figura 07). 

Otros signos, aunque inespecíficos, son: (1) alopecia; (2) alteraciones vasculares; (3) púrpura; (4) paniculitis lúpica, mucinosis dérmica y trastornos pigmentarios; y, por fin, (5) urticaria, angioedema y ampollas.

Figura 07: LES eritema en alas de mariposa.

Inspección de las mucosas: las lesiones mucosas pueden estar presentes de 10 a 25% de los casos y se presentan como (1) eritema, (2) púrpura, (3) ulceraciones. Estas lesiones son más frecuentes en el paladar (Figura 08), pero pueden estar presentes en la (1) mucosa vaginal, (2) mucosa laríngea y (3) mucosa nasal.

Figura 08: LES - lesiones mucosas

Complicaciones: la próxima fase de complejidad de la enfermedad es el aparecimento de lesiones del tipo exantema máculopapuloso pruriginosos. Estes pueden aparecer después de una exposición solar.

Estudios diagnósticos:

Generalidades: el signo de la fotosensibilidad es importante para el criterio diagnóstico.

Criterios diagnósticos: es requisito diagnóstico confirmar cuatro de los siguiente ítems: (1) Lesión en alas de mariposa; (2) Lesiones discoides; (3) Fotosensibilidad; (4) Ulceraciones buco-naso-faríngeas; (5) Artritis no erosiva; (6) Serositis; (7) Alteraciones renales persistentes; (8) Alteraciones neurológicas; (9) Alteraciones hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia); (10) Alteraciones inmunológicas (Células LE, reacción serológica para sífilis falsamente positiva, Anti DNA nativo, Anti SM); (11) ANA. 

Dermatomiositis (DM)

Características: lesiones que afectan a la piel, los músculos estriados y órganos internos.

Clasificación: la dermatomiositis es divida en cinco grupos: (1) polimiositis, (2) dermatomiositis amiopática, (3) dermatomiositis asociada a malignidades, (4) dermatomiositis infantil y (5) dermatomiositis asociada a otras conectivopatías.

Presentación clínica:

Examen físico:

Inspección: en la inspección de la piel se puede presentar un o más de los siguintes: (1) presencia de eritema y edema liláceo periocular y regiones malares; (2) placas eritematovioláceas en la base de la uña, dorso de las articulaciones interfalángicas, codo y rodillas; (3) Edema de manos y brazos; (4) fotosensibilidad; (5) alopecia difusa; (6) livedo reticularis, vasculitis, eritema y telangiectasias periungeales; (7) calcinosis; (8) poliquilodermia; y (9) placas esclerodermiformes.

Estudios diagnósticos:

Datos de laboratorio:

Biopsia de la piel: este estudio enseña (1) atrofia epidérmica, (2) vacuolización del estrato basal y (3) dilatación vascular con edema de endotelio.

Hematología: Incremento de las enzimas musculares (aldolasa, LDH, CPK, CPK-MB y trasaminasas).

Orina: Presencia de creatina.

Esclerodermia

Características: las lesiones de esta enfermedad son acometen o exclusivamente (1) la epidermis o (2) el tejido conectivo de la piel con órganos internos. 

Clasificación: es por causa de sus características que hay una fácil división clasificatoria: (1) esclerodermia cutánea y (2) esclerodermia sistémica.

Esclerodermia cutánea

Presentación clínica

Examen físico:

Inspección: Paciente puede presentar uno o más de los siguientes signos: (1) placa morfea, (2) placa segmetaria y (3) placa diseminada (poco frecuente). (Figura 09).

Figura 09: esclerodermia cutánea segmentaria. culitis.

Estudios diagnósticos:

Datos de laboratorio:

Biopsia: el diagnóstico se confirma con los estudios histológicos de fibras colágenas y entre otros.

Tratamiento: (1) Calcipotriol, (2) corticoides locales o intralesionales y (3) fisioterapia.

Esclerodermia sistémica

Presentación clínica:

Anamnesis: Paciente refiere que la zona submaxilar esta disminuyendo y que está con “facies de pajarito”.

Examen físico: 

Inspección: En la inspección del examen físico se observa la presencia de engrosamiento y dureza cutánea que producen una importante impotencia funcional. La peculiaridad de esta enfermedad es su extensión distinta que se va al tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

Inspección a la cara: La zona submaxila es comprometida pues hay pérdida de la hipodermis y adherencia de la piel a los huesos faciales. “Facies de pajarito” es como el paciente puede referirse.

Evolución clínica: En la primera etapa se evidencia el fenómeno de Raynaud y esclerodactilia. En la segunda etapa, la acroescleroosis. Por fin, en la tercera, la esclerosis difusa con compromiso del tronco (figura 10). 

Figura 10: esclerodermia sistémica - culitis.

Estudios diagnósticos:

Datos de laboratorio:

Biopsia: el estudio por biopsia confirma una sospecha clínica.

Tratamiento: (1) Medidas generales (protección del frío, cuidados higiénico-dietéticos), (2) vasodilatadores, (3) corticoides orales (fibrosis pulmonar, forma difusa aguda) y (4) citotóxicos.

Pronóstico: el curso puede ser progresivo con alta mortalidad o detenerse en alguna etapa.

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Sin relevancia para este artículo.

Referencias

Capítulo 15 - DERMATOLOGIA 3 edición - Aldama

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